Причины и симптомы ДМЖП у новорожденного, методы лечения

Что собой представляет дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП возникает на начальных этапах развития плода. При врожденном пороке (ВПС) в полости, располагающейся между отделами сердца, формируется дыра. Если ее размер превышает 2 мм, это несет опасность для младенца. Дырка препятствует наполнению аорты кровью, значительная часть движется в правый желудочек, поднимая в нем давление, которое передается к сосудам, располагающимся в малом кругу. Они замещаются соединительной тканью, что чревато легочной недостаточностью у ребенка.

В аорту поступает меньшее количество крови, и циркуляция ее в большом круге также нарушается. Аномалия может проявляться как отдельная патология или быть частью болезни. В большинстве случаев врачи диагностируют у новорожденных перимембранозный ДМЖП. Такой дефект выявляют не только у младенцев, но и у взрослых, перенесших острую ишемию.

Понятие

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.

ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких. Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве. Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.

Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже. До этого момента ребенок должен наблюдаться у педиатра с целью предотвращения перехода патологии в активную форму. Если врожденный дефект межжелудочковой перегородки сердца не исчезает до 3-летнего возраста, то его устраняют только проведением операции.

Клинические проявления

Когда отверстие имеет незначительные размеры, врач определяет присутствие отклонения у ребенка по грубому шуму в сердце, выраженных симптомов может и не быть. При наличии большого дефекта у младенца:

1. Синеет кожа на лице, ручках, ногах.
2. Пропадает аппетит.
3. Отекают конечности и живот.
4. Не прибавляется вес.
5. Замедляется развитие.

Ребенка нередко мучит отдышка, со временем увеличивается печень, прослушиваются хрипы в легких. Маленькое отверстие обычно не доставляет неприятных ощущений младенцу, он нормально растет, развитие не замедляется.

Профилактика ДМПП: информация для беременных

Для того чтобы течение беременности не осложнялось, а внутриутробное развитие проходило без отклонений, необходимо устранить все негативные факторы. Избежать появления врожденных дефектов сердца поможет соблюдение следующих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать клинические рекомендации;
• регулярно наблюдаться в женской консультации;
• нормализовать режим работы и отдыха;
• избегать контакта с заболевшими людьми;
• при планировании беременности вылечить все хронические заболевания, своевременно делать прививки.

Внимательное отношение к своему здоровью в этот важный для каждой женщины период, поможет избежать многих осложнений беременности. Материнская ответственность – гарантия рождения здорового малыша.

Понравилась статья? Сохраните ее!

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог Мариам Арутюнян.

Иван Грехов

Окончил Уральский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». Врач-терапевт

Причины возникновения

Отклонение в стенке межжелудочковой перегородки формируется у ребенка во внутриутробном развитии, способствуют появлению дефекта различные факторы.

Наследственность

Патология может передаться от одного из родителей ребенка, страдающего от пороков сердца. Провоцируют образование отверстия хромосомные аномалии плода. Для снижения риска развития отклонений беременной женщине предписывают специальные лекарства.

Вирусные инфекции во время беременности

Когда женщина вынашивает ребенка, снижается иммунитет, и организму становится труднее противостоять болезням, вызываемым вирусами. Заражение краснухой на раннем сроке чревато развитием пороков сердца у младенца. При инфицировании матери гриппом, ветряной оспой, корью у ребенка возникают различные отклонения, нередко несовместимые с жизнью.

Вредные привычки

Если женщина, забеременев, продолжает курить, пить пиво, вино, алкогольные коктейли, вредные вещества через кровоток направляются к плоду, и если не вызывают выкидыш, то провоцируют появление врожденных аномалий, одной из которых может стать ДМЖП.

Работа в неблагоприятных условиях

На здоровье мамы и ребенка негативно влияет воздух, загрязненный пылью, ядовитыми парами, тяжелыми металлами, повышенный радиационный фон.

Прием запрещенных препаратов

Врачи стараются не предписывать беременным женщинам сильнодействующих лекарств, но при заражении бактериальной инфекцией не всегда можно обойтись без медикаментов. Иногда будущие мамы без назначения принимают анальгетики, антидепрессанты, антибиотики, таблетки, содержащие кодеин, что чревато появлением различных отклонений у малыша.

Сахарный диабет

Будущие мамы иногда страдают от эндокринных патологий, которые способны вызвать осложнения, спровоцировать возникновение дефектов у плода. Хотя шансы родить здорового ребенка у женщин, страдающих диабетом, существуют, но нередко такие малыши наследуют пороки.

Течение болезни

У большей части пациентов врожденные нефизиологические отверстия величиной не более 8 мм самостоятельно зарастают к 6 месяцам. Более крупные отверстия так и остаются открытыми, симптомы при этом могут отсутствовать. Признаки сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии проявляются через 2-3 недели после рождения. Новорожденным с таким диагнозом показана медикаментозная коррекция. Лекарственная терапия в таком возрасте эффективна и часто способствует спонтанному зарастанию отверстия.

После 40 лет клиническая картина порока сердца дополняется застойной сердечной недостаточностью. Патология сопровождается предсердной экстрасистолией, а также мерцательной аритмией. В более молодом возрасте такие отклонения регистрируют только у 1% пациентов.

При врожденных нарушениях формирования внутренней стенки сердца больные в большей части случаев доживают до 30-40 летнего возраста. Однако, общая продолжительность жизни значительно снижена. В 25% случаев летальный исход наступает до 30 лет, еще половина пациентов умирают, не достигнув 35 летнего возраста. До 60 лет не доживают 90% пациентов. Главная причина смерти практически во всех случаях – сердечная недостаточность.

Разновидности дефектов

В зависимости от того, где образовалось отверстие у ребенка, отклонение разделяют на несколько видов. Порок межжелудочковой перегородки образуется, где ее кольца соединяются с клапанами. Отклонение часто сопровождает патологии сердца, встречается у детей с генетическими расстройствами.

Мышечный

Отверстие образуется на сравнительно большом расстоянии от аорты, далеко от сердечных клапанов, обычно обладает маленьким размером.

Мышечный дефект нередко затягивается без вмешательства, менее опасен среди других ВПС.

Мембранозный

Чаще всего отверстие локализуется в верхней половине перегородки, формируется ниже выхода в аорту. Обычно отличается маленьким диаметром, исчезает само по себе. Мембранозный тип дефекта диагностируют у ¾ четверти детей с ВПС.

Надгребневый

Особую опасность для жизни младенца несет порок, когда отверстие сформировалось недалеко от сосудов, что отходят от правого желудочка. Кровь регулярно протекает через дырку, препятствует ее зарастанию. Надгебневый вид дефекта обнаруживают у малышей нечасто.

По размерам

На проявление патологии, состояние ребенка влияет и место расположения отверстия в перегородке, и величина его диаметра.

Малый

Дефект размером меньше 3 мм, не представляет опасность для жизни младенца, не вызывает неприятных ощущений. Со временем дырка затягивается. Иногда в межжелудочковой полости образуется множество отверстий размером около 1 мм, они не всегда зарастают.

Чтобы исключить проникновение инфекции, ребенок регулярно должен наблюдаться врачом.

Большой

Дефекты, которые меньше 1 см, но больше 3 мм, препятствуют нормальной работе, но иногда затягиваются самостоятельно, и состояние у малыша улучшается. Если размер отверстия в полости больше сантиметра, ребенку необходимо не консервативное, а хирургическое лечение, иначе он погибнет или будет страдать от патологий сердца.

Прогноз

При своевременном выявлении наличия дефекта межпредсердной перегородки и его актуальном лечении прогноз благоприятный.

Если порок сердца был выявлен во взрослом возрасте, и его наличие никак не сказывается на качестве жизни больного, прогноз также остается благоприятным. В этом случае рекомендуется проходить ежегодное профилактическое обследование.

Если человек был прооперирован без осложнений в детском возрасте, то он считается практически здоровым. В этом случае прогноз жизни благоприятный. Сохранение на протяжении длительного времени ДМПП может приводить к частым пневмониям. Реже – к задержке физического развития, сердечной недостаточности и летальному исходу. Чем раньше было проведено устранение дефекта, тем благоприятнее прогноз.

Дефект межпредсердной перегородки у детей при отсутствии лечения может привести к серьезным нарушениям работы сердца. Устранить его можно только хирургическим способом. Современная педиатрия и кардиохирургия говорят, что чем раньше была проведена операция, тем меньше последствий ребенок ощутит в будущем.

Смотрите далее: импетиго у детей

Симптомы

Спустя несколько дней после рождения у грудничка с отклонением в полости сердца врач слышит шум внизу грудной клетки, что присутствует и при незначительном размере отверстия.

Окраска кожных покровов

У новорожденных со средними и большими дефектами около рта при крике появляется синий оттенок. Цианоз проявляется не только на лице, но и на ножках, ручках, поскольку нарушается циркуляция крови. Кожа у ребенка очень бледная, набухают вены на шее.

Проблемы при грудном вскармливании

Младенец с ДМЖП часто капризничает при кормлении, не имеет аппетита. При сосании ребенок тяжело дышит, становится беспокойным, не хочет брать грудь.

Медленная прибавка в весе и росте

Малыш не наедается при кормлении, не получает достаточного количества питательных веществ, содержащихся в молоке матери, его развитие замедляется. Младенец плохо растет, не набирает вес.

Повышенная сонливость

От здоровых детей малыш с дефектом перегородки отличается тем, что постоянно спит, не играет, быстро утомляется, выглядит уставшим и вялым.

Частота дыхания выше нормы

Если порок не был обнаружен после рождения, у ребенка со временем возникает боль в груди после незначительной нагрузки:

• начинает мучить кашель;
• учащается частота дыхания;
• появляются носовые кровотечения.

Нередко возникают проблемы с легкими, нарушается сердечный ритм. Иногда у детей выпячивается грудь. Со временем одышка не проходит, даже когда малыш не двигается.

Отеки на стопах или животе

При наличии большого отклонения у ребенка увеличивается печень, селезенка, уменьшается количество мочи, сильно опухают ноги, отекает живот.

Респираторные заболевания

Дети с пороком не только отстают в росте и развитии, но и вследствие снижения иммунитета становятся восприимчивыми к инфекции. Малыши часто болеют бронхитами, ангинами, воспалением легких, ОРВИ.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

• влажный кашель;
• отеки конечностей;
• боли в области грудной клетки;
• синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

• возраст будущей матери 35 лет и старше;
• ионизирующее излучение;
• воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
• производственные вредности.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Методы диагностики

Хотя присутствие дефекта выявляется при прослушивании сердца, показать ребенка кардиологу нужно, если у него посинела кожа, отекают ноги. В большинстве случаев диагноз становится известен после осмотра.

Электрокардиограмма

При необходимости проводится исследование, позволяющее определить увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение давления в большом круге. Электрокардиограмма помогает выявить признаки изменения ритма сердца у ребенка.

При исследовании врач узнает, насколько перегружены желудочки, а также определяют присутствие нарушения в большом круге.

Фонокардиография

Используя специальный аппарат, удается зарегистрировать шумы высокой частоты, возникающие в сердце.

Эхокардиография

Методика, основанная на отражении ультразвукового сигнала, помогает выявить изменение циркуляции крови в крупных сосудах, обнаружить дырку в перегородке.

Ультразвуковое исследование

Чтобы узнать, выросло ли давление в легочной артерии, просканировать сердечную мышцу, проверить проходимость миокарда, определить уровень сброса крови, выполняют УЗИ.

Рентгенография

При исследовании грудной клетки излучение, проходящее через тело малыша, выводит на экран картинку, позволяющую оценить пульсацию корней в легких, рассмотреть сердце.

Зондирование правых полостей сердца

При использовании этого метода диагностики определяют величину давления в легочной артерии, изменение нагрузки на желудочки, что указывает на присутствие проблемы в полости органа.

Пульсоксиметрия

Исследование проводят, чтобы узнать, в достаточном ли объеме поступает кислород в кровь. При тяжелых патологиях миокарда и болезнях сосудов показатель насыщенности падает.

Катетеризация сердечной мышцы

Чтобы проверить состояние отделов органа, измерить давление в камерах, выполняется манипуляция, при которой гибкая трубка через сосуд в паху, на руке вводится в орган.

Как лечить

При выявлении ДМЖП кардиолог ставит ребенка на учет, наблюдает за его состоянием.

Самостоятельное закрытие

Маленькая дырочка в полости обычно не требует вмешательства, не вызывает у младенца неприятных ощущений, не влияет на его развитие. Со временем дефект исчезает, это может произойти через 2 года или 4. Лекарств, которые бы способствовали закрытию отверстия, пока не создано, но при необходимости врач предписывает препараты типа «Дигоксина», поддерживающие работу сердца, улучшающие поступление кислорода в кровь. Чтобы уменьшить вероятность образования тромба, ребенку дают «Аспирин». Диуретики назначаются при нарушении водного баланса, для облегчения состояния используют ингибиторы АПФ.

Хирургическое вмешательство

Если дырка не затягивается, обладает большим диаметром, еще в дошкольном возрасте выполняют операцию. После ее проведения малыш сможет нормально расти, не бояться физических нагрузок, уменьшается вероятность возникновения тяжелых осложнений.

Операция на закрытом сердце

При маленьком размере отверстия его удается устранить путем ушивания краев дефекта, используя малоинвазивные методики. При катетеризации полости желудочков устанавливается заплатка в виде сетки, которая затягивается собственными тканями. Эндоваскулярная операция проводится под местной анестезией, легко переносится детьми. Оклюдер или спираль помещают в тонкую трубочку катетера, через прокол на бедре по сосудам вводят в полость органа. Разрез на грудной клетке не делают, не используют аппарат искусственного кровообращения. Через 2 или 3 дня ребенка выписывают из стационара, наложив стерильную повязку.

Спустя полгода оклюдер, что применяется при дефектах мышечного типа, спираль, устанавливаемая при мембранозном пороке, зарастает собственными клетками.

На открытом сердце

Не во всех случаях возможна малоинвазивная операция. Когда дырка располагается рядом с сосудами, вблизи аорты, в грудине делают надрез, запускают систему кровообращения. В полость устанавливают стерильную заплатку, вырезанную из синтетического материала или из перикарда. Процедура, выполняемая на открытом сердце, имеет свои преимущества:

1. Проводится в раннем и позднем возрасте.
2. Устраняет разные пороки, удаляет тромбы.
3. Убирает дефекты, располагающиеся в любом месте.

Вмешательство тяжело переносится, процедура длится около 6 часов. Период полного восстановления ребенка занимает продолжительное время.

Послеоперационный уход

Когда маму с малышом выпишут домой, рекомендуют чаще носить его на руках. Это успокаивает ребенка, улучшает циркуляцию крови. Шов необходимо обрабатывать настойкой календулы, защищать от попадания солнечных лучей. В послеоперационный период нужно стараться не ходить с малышом в многолюдные места, чтобы он не подцепил инфекцию, следить надо, чтобы ребенок не перегревался, не перемерзал.

Первое время придется измерять температуру, давать малышу средства, предписанные врачом, при купании добавлять кристаллы перманганата калия. Детей до года лучше кормить грудным молоком, которое легче усваивается, постепенно добавлять фрукты, мясо, увеличивать порции. Раз в квартал полагается обследование, на время откладываются прививки. Спустя полгода снимаются все ограничения.

Лечение

Включает в себя три задачи. Купирование симптомов, устранение самого дефекта, а также предотвращение осложнений, потенциально смертельных. Все решают в один и тот же момент.

При небольшом дефекте МЖП, независимо от возраста пациента, если отсутствуют выраженные нарушения, аритмии, прочие симптомы, к тому же состояние не прогрессирует, выбирают выжидательную тактику.

Каждые несколько месяцев оценивают объективные показатели, при наличии негативного течения показана операция.

Проводят ее планово. До хирургического вмешательства важно подготовить пациента, стабилизировать его состояние медикаментозными методами.

Конкретные наименования препаратов зависят от возраста больного и уровня функциональных нарушений.

Как правило, показаны такие средства:

• Противогипертензивные. Ограничиваются бета-блокаторами для купирования повышенного артериального давления и устранения тахикардии.
• Кардиопротекторы. Восстанавливают обмен веществ в сердце.
• Медикаменты на основе калия и магния. Питают миокард, нормализуют сократительную способность.

Продолжительность подготовительного периода — около 2-3 месяцев, больше крайне редко.

Само оперативное вмешательство заключается в ушивании дефекта (с рассечением грудной клетки), или восстановлении анатомической целостности тканей с помощью окклюдера (без рассечения грудины).

Реабилитационный период продолжается примерно полгода. Значительных ограничений в дальнейшей жизни нет. Если патология устранена, все возвращается в норму.

Прогноз и возможные осложнения

Отверстия, размер которых не превышает 6 или 7 мм, обычно зарастают. Большие дефекты у ребенка способны спровоцировать развитие:

• кровоизлияния в мозг;
• эндокардита;
• легочной гипертензии;
• дисфункции клапана;
• тромбоза.

После окончания лечения, выполнения рекомендаций врача прогноз благоприятный, у ребенка появляются все шансы на нормальную жизнь. При отказе от хирургического лечения большого дефекта в перегородке человек умирает до 25–27 лет.

Прогнозы на выздоровление

Говорить о благополучном исходе операции и лечения в целом можно только, опираясь на данные о своевременном назначении терапии. Важно, чтобы до операции не возникло никаких осложнений. 95% малышей, рожденных с патологией перегородки, живут и развиваются, как и все здоровые дети.

Смертность при ДМПП — явление редкое. Без лечения люди могут дожить до 40 лет, а далее прогнозируется инвалидность. При устранении дефекта в младенчестве человек может рассчитывать на полноценную жизнь. Иногда отмечается возникновение аритмии в возрасте 20-25 лет.